sam. Oct 5th, 2024

La dyskinésie ciliaire primitive (syndrome de Kartagener) est une maladie génétique rarement diagnostiquée transmise par une voie autosomique récessive. D’un point de vue clinique et morphologique, cette pathologie se caractérise par une défaillance fonctionnelle de l’appareil ciliaire des voies respiratoires, qui entraîne diverses maladies récurrentes du système broncho-pulmonaire. Ci-dessous, nous parlerons des manifestations et du traitement de la dyskinésie ciliaire primaire chez les enfants.

Comme nous l’avons dit, la dyskinésie ciliaire primitive est rare. Selon les statistiques, sa prévalence est en moyenne d’un cas pour 25 à 50 000 enfants nés.

Présentation clinique dans la dyskinésie ciliaire primitive

Tableau clinique de la dyskinésie ciliaire primaire

Tout d’abord, la dyskinésie ciliaire primaire s’accompagne de fréquentes rhinosinusites, bronchites, pneumonies.

Dès la première année de vie, les enfants atteints de cette maladie souffrent fréquemment de rhinite et de toux. Dans ce cas, ces symptômes s’accompagnent généralement d’une augmentation de la température corporelle jusqu’à des valeurs fébriles. Lors d’un nez qui coule, un écoulement purulent de la cavité nasale apparaît parfois.

Dans la plupart des cas, dès la troisième année de vie, l’inflammation fréquente des bronches devient chronique. Il y a une toux presque constante, accompagnée de crachats avec des impuretés purulentes.

A ce stade, il est possible de rattacher un syndrome obstructif, se manifestant par des accès de toux sèche, des essoufflements qui apparaissent lors d’une activité physique. Ces bébés développent souvent des processus inflammatoires dans les poumons, qui sont prolongés.

En outre, une sinusite chronique survient souvent, des excroissances de polypose se forment dans les sinus paranasaux, aggravant encore la respiration nasale.

En raison de maladies récurrentes du système respiratoire, ces enfants prennent lentement du poids, accusent un retard de croissance et éprouvent une faiblesse constante.

Un trait caractéristique du syndrome de Kartagener, révélé lors de l’examen instrumental, est la localisation inverse des organes internes. En 2021, des scientifiques de l’Amur State Medical Academy ont mené une étude dont les résultats ont révélé qu’une telle déviation se produit chez 50% des patients atteints de dyskinésie ciliaire primaire.

Principes de base du traitement du syndrome de Kartagener

En raison du fait que la dyskinésie ciliaire primaire est de nature génétique, elle ne peut pas être guérie. Toute thérapie en cours est symptomatique et vise à améliorer la qualité de vie d’une personne malade, en réduisant le risque de complications.

Parmi les médicaments prescrits par un médecin, des agents antibactériens peuvent être utilisés, choisis en fonction de la sensibilité de l’agent pathogène, des glucocorticostéroïdes inhalés et des bronchodilatateurs pour le syndrome obstructif, des mucolytiques et des expectorants pour faciliter l’excrétion des expectorations.

De plus, le plan de traitement peut être complété par un massage par vibration, de la physiothérapie, des exercices de respiration et plus encore.


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